In questa pagina elenchiamo brevemente alcune delle cause più rare di demenza tra le decine finora identificate.
Demenza mista: caratterizzata dalla presenza di alterazioni cerebrali provocate sia dalla malattia di Alzheimer che da lesioni ischemiche.
Atrofia corticale posteriore (PCA): conosciuta anche come Sindrome di Benson, è considerata una variante atipica dell’Alzheimer (AD). Rispetto ad altre forme di demenza, spesso colpisce in età precoce (a partire da 40 anni) provocando un’atrofia della parte posteriore della corteccia cerebrale, con conseguente progressiva interruzione dell’elaborazione visiva complessa. In alcuni casi, la PCA può manifestarsi insieme ad altre forme di demenza, come la demenza a Corpi di Lewy e la malattia di Creutzfeldt-Jakob.
Demenza post-traumatica: dovuta a uno o più traumi cranici.
Demenza da degenerazione cortico-basale: caratterizzata dalla perdita delle cellule nervose e dalla riduzione di più aree del cervello tra cui la corteccia cerebrale e i gangli della base.
Paralisi sopranucleare progressiva: detta anche Sindrome di Steele-Richardson-Olszewski, caratterizzata da una perdita progressiva e selettiva di neuroni responsabili del controllo dei movimenti oculari, dell’equilibrio, della parola e della deglutizione.
Malattia di Hungtinton: caratterizzata da declino intellettivo e movimenti irregolari ed involontari degli arti e dei muscoli facciali.
Sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker: di natura ereditaria, è una malattia neurodegenerativa i cui sintomi includono perdita dell’equilibrio e scarsa coordinazione muscolare. I sintomi della demenza si presentano negli ultimi stadi della malattia.
Malattia di Parkinson: dovuta a una mancanza di dopamina, responsabile per il controllo dell’attività muscolare. E’ spesso caratterizzata da tremori, rigidità agli arti ed alle articolazioni, difficoltà di parola e nei movimenti fisici. Nel corso della malattia, alcune persone sviluppano demenza e talvolta malattia di Alzheimer. Viceversa, alcune persone affette da Alzheimer sviluppano sintomi della malattia di Parkinson.
Per saperne di più
- Osservatorio delle malattie rare
- Orpha.net il portale delle malattie rare
- Le forme più rare | Alzheimer Svizzera (scheda informativa in italiano)
- Demenze atipiche a esordio precoce | Presentazione della Dott.ssa Amalia Cecilia Bruni