Un approfondimento sulla demenza a corpi di Lewy

Oggi inauguriamo una nuova serie di articoli dedicati alla demenza a corpi di Lewy (LBD). Pur essendo una causa di demenza più rara rispetto all’Alzheimer, la LBD colpisce almeno il 10-15% delle persone affette da demenza nel mondo. Eppure, non solo se ne parla poco, ma le strutture specializzate nell’assistenza e supporto post-diagnostico per questo tipo di malattia nel nostro Paese sono rare, se non inesistenti.

Quello che mi propongo di fare in questi articoli è innanzitutto dare un’idea di massima della malattia, integrando fonti italiane e fonti estere. In seconda battuta mi concentrerò sugli aspetti quotidiani o “ecologici” di questa forma di demenza – ovvero, cosa significa conviverci sia dal punto di vista di chi si ammala e sia da quello di chi assiste o vive insieme alla persona con demenza. Come sempre cercherò di includere il più possibile suggerimenti e testimonianze trovate da varie parti del mondo per aiutare chi ci legge ad andare avanti nel percorso di malattia con qualche strumento in più.

 Ne approfitto per ricordare ai nostri lettori che recentemente abbiamo avviato un nuovo gruppo di auto mutuo aiuto online dedicato ai figli di persone con demenza a corpi di Lewy . Il gruppo si ritrova in videoconferenza ogni due mercoledì del mese alle ore 21:30. Se sentite il bisogno di confrontarvi con altre persone che stanno vivendo questa esperienza (la partecipazione al gruppo è gratuita e a libero accesso!), potete scriverci qui: info@novilunio.net. Oppure potete chiamarci al n. 327 0719117. Qui invece trovate qualche infomazione in più su come funzionano i nostri gruppi di auto muto aiuto online: https://novilunio.net/come-stanno-andando-i-nostri-gruppi-di-auto-mutuo-aiuto/

Cos’è la demenza a corpi di Lewy (detta anche LBD)?

La demenza a corpi di Lewy prende il nome dal neurologo Friedrich H. Lewy che nel 1912 scoprì la presenza di depositi proteici (definiti in seguito “corpi di Lewy”) che danneggiano le cellule nervose nella corteccia e nel tronco cerebrale di pazienti deceduti affetti dal morbo di Parkinson.

Oltre a essere una delle cause più conosciute di demenza che si manifesta con la progressiva perdita delle capacità cognitive, è anche considerata un “Parkinsonismo atipico” in quanto causa di alcuni disturbi motori tipici della malattia di Parkinson quali tremori, rigidità, lentezza e perdita di movimento (bradicinesia) e disturbi dell’equilibrio.

Quali sono i sintomi più comuni?

  • Perdita delle funzioni esecutive e della capacità di ragionamento – ad es. pianificazione, elaborazione delle informazioni, difficoltà ad apprendere nuovi concetti e a prendere decisioni.
  • Altri sintomi associati alla demenza che causano una progressiva confusione – ad es. deficit di memoria, cambiamenti nel linguaggio e nel comportamento.
  • Fluttuazioni improvvise nelle capacità di concentrazione, attenzione o veglia in cui la persona può improvvisamente passare da uno stato vigile a stato confusionale profondo che può durare ore o giorni.
  • Disturbi del movimento associati alla malattia di Parkinson, quali ad es. tremori e rigidità del corpo (soprattutto braccia e gambe), cambiamenti nell’andamento, lentezza, difficoltà a camminare o tendenza a trascinare i piedi. Possono verificarsi anche cadute frequenti.  Altri sintomi del Parkinson includono l’alterazione delle espressioni facciali (sguardo vuoto, limitata capacità di mostrare emozioni), postura chinata, perdita involontaria di saliva (“sciallorea”), ecc.
  • Allucinazioni, in particolar modo visive che si manifestano quando la persona è in uno stato confusionale – ovvero vede persone, oggetti, animali non necessariamente inquietanti che non sono presenti nell’ambiente di vita. Altri tipi di allucinazioni possono riguardare altri sensi (udito, tatto, gusto e odorato).
  • Cambiamenti dell’umore – ad es. depressione, apatia, ansia.
  • Cambiamenti del comportamento o della personalità – ad es. agitazione, aggressività, fissazioni. L’insorgenza di comportamenti aggressivi può avere numerose cause, incluso infezioni (es. urinarie), effetti collaterali dei farmaci, difficoltà a comprendere l’ambiente circostante o le relazioni con gli altri, altre cause dovute alla progressione naturale della malattia.
  • Disturbi neurovegetativi, ad es. sbalzi di pressione arteriosa, vertigini, incontinenza urinaria, brevi perdite di coscienza (sincopi), difficoltà a deglutire, riduzione della sudorazione/intolleranza alle temperature elevate, secchezza degli occhi o della bocca.
  • Disturbi del sonno – ad es. insonnia, sonnolenza, sindrome della gamba senza riposo, disturbi di comportamento della fase del sonno REM (“Sleep Behaviour Disorder RBD”) che si manifestano con sogni vividi e incubi che vengono “agiti” fisicamente. In quest’ultimo caso, la persona si muove, gesticola o parla mentre dorme. Al suo risveglio la persona può avere difficoltà a distinguere il sogno dalla realtà. Questo tipo di disturbi possono essere i primi segnali di una demenza a corpi di Lewy.
  • Ipersensibilità ai neurolettici – ovvero ai farmaci solitamente impiegati contro le allucinazioni e i disturbi mentali.
  • Difficoltà visuo-spaziali – ad es. difficoltà a percepire le distanze, a orientare gli oggetti nello spazio, a mantenere la direzione di marcia.

I sintomi di una demenza a corpi di Lewy possono evolvere nel corso di qualche mese oppure possono avere una progressione più graduale. Purtroppo con il passare del tempo i sintomi tendono a peggiorare costringendo chi si ammala a diventare sempre più dipendente dagli altri.

Rispetto ad altre forme di demenza, chi si ammala di LBD può manifestare livelli di consapevolezza variabili, alternando momenti di lucidità e consapevolezza.

Quali sono i campanelli di allarme iniziali?

I primi sintomi della malattia possono emergere in vari modi. L’Associazione statunitense Lewy Body Dementia Association identifica tre possibili modalità di esordio:

  • Alcune persone manifestano inizialmente disturbi del movimento che vengono associati alla malattia di Parkinson per la quale ricevono una diagnosi. Man mano che la malattia evolve, queste persone sviluppano anche sintomi di demenza. In questo caso la diagnosi è di “Malattia di Parkinson con demenza”.
  • Altre manifestano invece fin dall’inizio un decadimento cognitivo che riguarda anche le capacità di memoria e che può indurre a confondere la demenza a corpi di Lewy con la malattia di Alzheimer. Tuttavia, nel corso del tempo due o più tratti comuni che caratterizzano la demenza a corpi di Lewy diventano sempre più marcati e determinanti ai fini diagnostici.
  • Una minoranza di persone invece manifesta inizialmente sintomi neuropsichiatrici che possono includere allucinazioni, cambiamenti nel comportamento e difficoltà a svolgere attività cognitive complesse. In questi casi, grazie a una diagnosi differenziale approfondita è possibile identificare fin da subito la demenza a corpi di Lewy.

A prescindere dai sintomi iniziali, con l’evolvere della malattia tutte e tre le tipologie di persone descritte sopra presenteranno sintomi simili e che riguardano la sfera motoria, cognitive, comportamentale e del sonno.

Che differenza c’è tra una demenza a corpi di Lewy e la malattia di Alzheimer?

Sono entrambe cause di demenza in quanto provocano un decadimento cognitivo che ha un impatto sulle capacità di svolgere le proprie funzioni e attività quotidiane, oltre ad alterare il modo in cui ci si relaziona con gli altri e con l’ambiente. Da un punto di vista cognitivo, la malattia di Alzheimer ha un impatto prevalente sulla memoria mentre la LBD ha un impatto più significativo sulle funzioni esecutive (es. la capacità di elaborare informazioni, di pianificare attività, di concentrarsi, ecc.) e sulla capacità di comprendere le informazioni visive. La demenza a corpi di Lewy inoltre è causa di disturbi motori associati alla malattia di Parkinson che nella malattia di Alzheimer possono emergere nelle fasi più avanzate della malattia. Inoltre, le allucinazioni e le fluttuazioni nella lucidità e capacità di attenzione sono più frequenti nella demenza a corpi di Lewy.

Che differenza c’è tra malattia di Parkinson e demenza a corpi di Lewy?

La malattia di Parkinson è caratterizzata da disturbi motori (tremori, rigidità, lentezza nei movimenti, difficoltà di equilibrio, cadute frequenti). Alcune persone affette da questa malattia possono accusare anche una perdita delle capacità cognitive (es. memoria, giudizio, comprensione, ecc.) che può variare da un “lieve declino cognitivo” a una demenza grave. Tuttavia, non tutte le persone che si ammalano di Parkinson sviluppano deficit di memoria, né tutte le persone con deficit di memoria sono destinate ad ammalarsi di demenza. Tuttavia, chi si ammala di Parkinson può anche sviluppare sintomi associati ad altre forme di demenza come la malattia di Alzheimer e la demenza vascolare.

Sintomi differenziali iniziali

Demenza a corpi Lewy Alzheimer Parkinson
Declino cognitivo che interferisce con le attività quotidiane Sempre Sempre Possibile dopo alcuni anni dalla diagnosi
Perdite di memoria consistenti Possibile Sempre Possibile dopo alcuni anni dalla diagnosi
Capacità di pianificazione e soluzione dei problemi Probabile Possibile Possibile
Problemi di linguaggio Possibile Possibile Possibile
Fluttuazioni nella capacità cognitive di attenzione e lucidità Probabile Possibile Possibile
Cambiamenti nell’umore Possibile Possibile Possibile
Allucinazioni Possibile Improbabile Possibile
Elevata sensibilità ai farmaci per allucinazioni Probabile Improbabile Possibile
Cambiamenti nel modo di muoversi o camminare – es. a passi lenti o piccoli, tremore, difficoltà a usare le mani Possibile Improbabile Sempre
Tendenza a cadere e/o perdere l’equilibrio Possibile Improbabile Possibile
Disturbi del sonno REM Possibile Improbabile Possibile

Fonte: Lewy Body Dementia Association, “Lewy Who?”

Come si fa a diagnosticare la demenza a corpi di Lewy?

La diagnosi differenziale di LBD è particolarmente complicata perché spesso chi si ammala non manifesta tutti i sintomi che abbiamo descritto sopra oppure la loro intensità è molto variabile. Tuttavia una diagnosi accurata e tempestiva (effettuata quando emergono i primi segnali della malattia) è di fondamentale importanza per almeno due motivi:

  • Le persone con demenza a corpi di Lewy possono rispondere meglio ad alcuni farmaci rispetto alle persone con Alzheimer. Tali farmaci possono migliorare o prolungare la loro qualità della vita e quella dei loro caregiver.
  • Rispetto a chi ha una diagnosi di Alzheimer o Parkinson, molte persone con demenza a corpi di Lewy rispondono meno ad alcuni farmaci prescritti per gestire i cambiamenti nel comportamento o contrastare i disturbi motori. Talvolta la somministrazione di tali farmaci può essere pericolosa e provocare effetti avversi permanenti.

Per accertare la malattia è necessario intraprendere un iter piuttosto complesso che richiede specialisti competenti che conoscono bene la malattia e che ricorrono a tecniche di diagnostica per immagini del cervello (brain imaging, es. TAC, PET, ecc) o della funzione cerebrale. Tali tecnologie consentono di escludere altre cause o malattie, come ad es. un tumore al cervello, una malattia oculare, altre forme di demenza o parkinsonismi, ecc. In particolare, la misurazione del trasporto di dopamina (presente in quantità ridotta nei malati di LBD) consente di distinguere questa malattia da altre forme di demenza.

E’ altrettanto importante sottolineare che attualmente non esistono test specifici che dimostrino inequivocabilmente la presenza di corpi di Lewy nelle persone ancora in vita. L’unico modo per avere una diagnosi definitiva (e non probabile) è quella di effettuare un’autopsia post-mortem.

Per facilitare l’iter diagnostico è importante che la persona che si ammala e i suoi familiari si annotino i diversi sintomi che hanno osservato nel tempo, soprattutto quelli relativi alle allucinazioni e ai disturbi del sonno. A questo proposito,  abbiamo compilato una lista di sintomi possibili da discutere insieme al vostro medico curante . La lista è stata tradotta e adattata da una check-list originariamente pubblicata dall’associazione statunitense Lewy Body Dementia Association. Questo il link per scaricarla: Lista dei sintomi iniziali di demenza a corpi di Lewy

Quali sono i farmaci per curare la demenza a corpi di Lewy?

I farmaci prescritti per le persone con demenza a corpi di Lewy sono solitamente approvati per il trattamento di altre patologie come ad esempio la malattia di Alzheimer, la malattia di Parkinson, i disturbi del sonno, ecc.

Tuttavia, come osserva l’Associazione Alzheimer Svizzera, “i trattamenti farmacologici sono da vagliare attentamente: spesso la cura di un sintomo comporta un peggioramento in un altro ambito. Anche qui si richiede una cooperazione multidisciplinare con il coinvolgimento dei famigliari. L’importante è individuare esattamente fin dall’inizio i disturbi principali soggettivi, ovvero i sintomi che pregiudicano maggiormente la qualità della vita quotidiana. Talvolta, però, le priorità del malato non coincidono con quelle dei famigliari: mentre il primo è afflitto principalmente dai disturbi motori, i secondi si preoccupano soprattutto delle alterazioni psichiche.”

L’opuscolo dedicato a questa malattia realizzato dall’Associazione Alzheimer Svizzera aggiunge anche ulteriori importanti precisazioni sulla prescrizione dei farmaci: “In caso di stati confusionali, depressione, allucinazioni e idee paranoiche, si deve dapprima accertare se non ci siano cause fisiche o se questi disturbi non siano effetti collaterali dovuti all’assunzione di determinati farmaci. I neurolettici normalmente impiegati contro i disturbi psichici non dovrebbero essere prescritti in caso di LBD come terapia principale, in quanto aumentano la carenza di dopamina tipica di questa malattia. Talvolta possono addirittura avere pericolosi effetti collaterali o peggiorare i disturbi motori” Per maggiori informazioni sull’uso di altri farmaci quali inibitori della colinesterasi, preparati a base di levodopa, ecc. si consiglia di consultare l’opuscolo scaricabile cliccando qui. Per chi conosce l’inglese consigliamo vivamente la pagina dedicata ai farmaci e ai trattamenti non-farmacologici pubblicata sul sito ufficiale dell’associazione Lewy Body Dementia Association raggiungibile a questo link: Treatment Options – LBDA (fonti: Alzheimer Svizzera; Lewy Body Dementia Association)

Quali sono le terapie non-farmacologiche?

A fronte di una diagnosi di demenza a corpi di Lewy è consigliabile intraprendere percorsi riabilitativi e di mantenimento per garantire il più a lungo possibile l’autonomia e la qualità della vita delle persone che si ammalano.

Ecco i principali interventi e attività che possono aiutare:

  • La fisioterapia serve a contrastare la staticità e la rigidità muscolare e a favorire la mobilità. Inoltre può essere mirata a stimolare il sistema cardiovascolare e a rafforzare i muscoli, oltre che migliorare la flessibilità del movimento, l’equilibrio e l’andatura.
  • L’esercizio fisico (aerobica, stretching, tai chi, yoga, acquagym, ecc.) è altrettanto importante per contrastare i disturbi motori e mantenere una buona qualità di movimento nella vita quotidiana.
  • La logopedia può aiutare a contrastare sintomi legati a deficit di comunicazione come una riduzione del volume dell’eloquio, una voce monotona e a volte rauca con una conseguente poca chiarezza dell’enunciato. In caso di disfagia, l’intervento logopedico può aiutare a potenziare i muscoli deputati alla deglutizione.
  • La terapia occupazionale può aiutare a elaborare strategie compensative per svolgere le proprie attività o compiti quotidiani con la massima autonomia possibile.
  • La psicoterapia individuale, familiare o di gruppo può aiutare a comprendere la malattia e i suoi sintomi, a elaborare il suo impatto sulla vita quotidiana, nonché a combattere o prevenire ansia, depressione e apatia. Lo psicoterapeuta può inoltre aiutare la persona malata e i suoi famigliari ad affrontare eventuali decisioni future che potrebbero prospettarsi man mano che la malattia evolve.
  • I gruppi di supporto, sia per le persone con demenza che per i loro familiari sono utili per parlare apertamente della propria esperienza di malattia in un ambiente non-giudicante e finalizzato a sostenere la speranza realistica di vivere bene attraverso la malattia.
  • Terapie alternative come l’aromaterapia, la balneoterapia, i massaggi, la terapia musicale e pittorica possono aiutare la persona a mantenere una buona qualità della vita e ad affrontare meglio i cambiamenti dovuti alla malattia.

E’ possibile prevenire la demenza a corpi di Lewy?

Finora non sono state identificate terapie o trattamenti per prevenire questo tipo di demenza. Tuttavia, negli ultimi anni sono stati identificati diversi fattori protettivi che aiutano a mantenere sani sia il cervello che il resto del corpo più a lungo. Tali fattori non hanno controindicazioni, né è mai troppo tardi per metterli in pratica in quanto richiedono l’adozione di una dieta sana ed equilibrata, la pratica di regolare esercizio fisico (dal ballo alle passeggiate al nuoto…), la coltivazione di relazioni sociali e, più in generale, il dedicarsi ad attività che rilassano, riducono lo stress, divertono, ispirano e fanno stare bene. Per saperne di più cliccate qui.

Ci sono rischi genetici associati a questa forma di demenza?

Anche se avere alcuni familiari con demenza a corpi di Lewy può aumentare la probabilità di ammalarsi, sottolineiamo che questa forma di demenza non è considerata una malattia genetica. Solo una piccola percentuale di famiglie con demenza a corpi di Lewy presenta un fattore genetico, mentre nella maggior parte dei casi la causa della malattia è sconosciuta.

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