Informazioni utili sulla demenza frontotemporale

Kate Swaffer
Kate Swaffer, 57 anni, dal 2008 convive con una demenza frontotemporale con variante semantica. La foto è tratta dalla copertina del suo libro “What the hell happened to my brain. Living beyond dementia” – Che cosa cavolo è successo al mio cervello. Vivere oltre la demenza

Nelle ultime settimane ho notato che diverse persone approdano a questo blog perché sono in cerca di informazioni sulla demenza frontotemporale. Ho pensato che qualche approfondimento in più sul tema potrebbe essere utile.

Colgo l’occasione per ricordare ancora una volta che le informazioni contenute in questo blog sono puramente a titolo informativo e non sostituiscono in alcun modo la consulenza del vostro medico, né devono essere considerate complete o esaustive. Nel caso foste preoccupati per la vostra salute o per quella di un vostro familiare, il vostro medico di famiglia è la prima persona da contattare per la richiesta di eventuali accertamenti e test clinici.

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La demenza frontotemporale (DFT) è una forma rara di demenza che colpisce prevalentemente le persone tra i 50 e i 60+ anni. La DFT provoca una degenerazione progressiva dei lobi cerebrali frontali e temporali. A seconda delle aree colpite dalla degenerazione cerebrale, la malattia può riguardare i lobi frontali, causando  cambiamenti nel comportamento oppure alterazioni dell’emotività e della personalità, oppure può riguardare i lobi temporali associati alle nostre capacità di comprendere ciò che vediamo e ascoltiamo o sentiamo. In particolare, danni ai lobi temporali possono provocare difficoltà a riconoscere oggetti, a esprimersi, o a comprendere il linguaggio. Talvolta le persone colpite da demenza frontotemporale possono anche sviluppare problemi motori simili a quelli che emergono nelle persone che soffrono di malattia di Parkinson o di sclerosi amiotrofica laterale (SLA).

Questo tipo di demenze possono compromettere anche le funzioni esecutive, ovvero quelle capacità cognitive che permettono di pianificare, organizzare, ragionare, apprendere, ecc. Tali sintomi possono includere: scarsa concentrazione, distrazione, mancanza di uno scopo, apatia, tendenza a compiere azioni rischiose e a prendere decisioni avventate, compulsione all’acquisto, avarizia, ecc.

Nel testo a seguire, riportiamo alcune informazioni generali sulle principali forme di demenza frontotemporale, divise per area degenerativa – comportamentale, linguistica o relativa alla comunicazione, e motoria.

Demenze frontotemporali con variabili comportamentali

La variabile comportamentale è una delle caratteristiche più diffuse della demenza frontotemporale. I sintomi si manifestano con cambiamenti nel comportamento e nella personalità, uniti a possibili cambiamenti emotivi e difficoltà di giudizio. Ad esempio, possono emergere difficoltà nel mantenere l’autocontrollo o nel gestire la propria aggressività, con tendenze all’irritabilità. Spesso le persone che ne sono colpite non sono consapevoli di questi cambiamenti o dimostrano poca considerazione rispetto all’impatto che il loro comportamento provoca sugli altri. Con il progredire della malattia, è possibile osservare sempre meno coinvolgimento nelle attività quotidiane e una tendenza a chiudersi in se stessi. La degenerazione cerebrale può anche causare comportamenti eccessivi – ad esempio la smoderatezza nel bere o mangiare, la tendenza a parlare di continuo e a dire cose oscene o imbarazzanti, l’impulsività e la disinibizione. Alcune persone possono diventare molto apatiche mentre altre diventano disinibite.

Demenze frontotemporali con declino delle capacità di comunicazione

Afasia primaria progressiva: si manifesta con cambiamenti nella capacità di parlare, leggere e scrivere. Le persone che ne sono affette comprendono ciò che sentono o leggono, ma il loro vocabolario e le risorse per esprimersi sono sempre più limitati, costringendoli a parlare in modo stentato e sgrammaticato, usando parole sbagliate, magari in assonanza con quelle che vorrebbero pronunciare. Quando il deficit si manifesta con la variante non fluente/agrammatica, le persone perdono la capacità di costruire frasi complete e di senso, ma sembrano conservare il significato delle parole.

Demenza semantica: anche in questo le aree cerebrali colpite sono quelle deputate al linguaggio. Tuttavia, a differenza dell’afasia prima progressiva, le persone con demenza semantica parlano, leggono e scrivono fluentemente e correttamente da un punto di vista grammaticale ma non sanno più chiamare le cose con il loro nome, non afferrano il significato delle parole e non riconoscono più rumori e oggetti.

Demenze frontotemporali con disturbi motori progressivi

La maggior parte delle persone con demenza frontotemporale non manifesta problemi motori o di movimento significativi. Tuttavia, i sintomi motori possono svilupparsi nelle fasi più avanzati della malattia. Inoltre, la demenza frontotemporale talvolta emerge in concomitanza con altre forme neurologiche degenerative che causano problemi motori.

In questi casi, le difficoltà motorie o di movimento possono riguardare l’utilizzo di uno o più arti. I sintomi possono includere anche tremori, rigidità muscolare, difficoltà a camminare, cadute frequenti, scarsa coordinazione. Le due forme più comuni di questo tipo di demenze sono:

Sindrome corticobasale: provoca una perdita progressiva dei movimenti e insorge tipicamente intorno ai 60 anni. Il sintomo principale è l’inabilità di utilizzare mani o braccia per svolgere movimenti. I sintomi possono insorgere dapprima solo in una parte del corpo, per poi estendersi nel tempo anche all’altra parte.

Paralisi sopranucleare progressiva: causa problemi di equilibrio e di movimento. Le persone con questa malattia solitamente si muovono lentamente, cadono spesso, perdono la capacità di espressione facciale, e hanno rigidità nel corpo, soprattutto nel collo e nella parte superiore del corpo. Tali sintomi sono simili a quelli della malattia di Parkinson. Un sintomo caratteristico di questo tipo di demenza è la difficoltà a muovere gli occhi, soprattutto nel guardare verso il basso, e costringono la persona a uno sguardo fisso. Possono anche emergere alterazioni di comportamento.

Demenza frontotemporale con parkinsonismo: possono includere problemi di equilibrio, movimento, e rigidità del corpo simile a quelli della malattia di Parkinson. Possono anche emergere alterazioni di comportamento o deficit di linguaggio.

Demenza frontotemporale con sclerosi amiotrofica laterale (SLA): i sintomi includono sia alterazioni di comportamento e linguaggio e sia un progressivo indebolimento muscolare tipico della sclerosi amiotrofica laterale. All’inizio possono emergere solo i sintomi di una o dell’altra malattia; successivamente i sintomi di entrambe le malattie emergono con progressiva gravità.

L’esordio e la progressione della malattia

Nei primi stadi di tutte le forme di demenza frontotemporale, la memoria a breve termine e la capacità di orientarsi nello spazio sono essenzialmente meno compromesse rispetto alla malattia di Alzheimer. Inoltre la demenza frontotemporale ha spesso un esordio più precoce rispetto all’Alzheimer; circa il 60% dei casi si verifica in persone di 45-64 anni.

Solitamente agli inizi della malattia emergono sintomi relativi a uno dei sottotipi di demenza frontotemporale sopra descritti. Man mano che il declino cognitivo progredisce spesso emergono anche sintomi di altri sottotipi. Negli stadi più avanzati, può subentrare l’incontinenza e i problemi di deambulazione e deglutizione.

La malattia è progressiva e terminale. Il suo decorso medio è variabile dai 5 ai 10 anni, ma in alcuni casi può anche protrarsi per oltre 20 anni.

Le difficoltà di formulare una diagnosi

Esistono diverse complicazioni che rendono particolarmente difficile la diagnosi tempestiva per questo tipo di demenze. Innanzitutto, poiché la maggior parte delle persone affette da demenza frontotemporale non si rendono conto di essere malate, spesso tardano a sottoporsi ai necessari accertamenti quando la malattia è già a uno stadio avanzato.

Inoltre, agli esordi della malattia può essere difficile comprendere la natura di questa forma di demenza perché i sintomi o l’ordine in cui si manifesta tendono a variare molto da persona a persona. Senza contare che gli stessi sintomi possono apparire in diversi forme di demenza. Ad esempio, i problemi di linguaggio sono tipici dell’afasia primaria progressiva ma possono anche manifestarsi nel corso di una demenza frontotemporale con variante comportamentale o in altre forme di demenza.

A loro volta i medici hanno difficoltà a distinguere questo tipo di demenza dalla malattia di Alzheimer (AD), e da altri disturbi neurologici o problemi psichiatrici. Per aiutare i medici nel processo diagnostico è quindi utile fornire una descrizione dettagliata delle alterazioni comportamentali o di linguaggio del malato da parte non solo del paziente ma anche dei suoi parenti più stretti.

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I trattamenti disponibili

Al momento non esistono cure per le demenze frontotemporali, ma esistono trattamenti non-farmacologici che possono aiutare a gestire meglio i sintomi. Inoltre, sintomi secondari, come ad esempio la depressione, possono essere trattati con farmaci specifici.

Conoscere meglio la demenza frontotemporale aiuta ad affrontare meglio la malattia. Un atteggiamento mirato ad aggirare le difficoltà quotidiane (invece di cercare di cambiare i comportamenti della persona affetta da questo tipo di demenza) è la strategia migliore per migliorare la qualità della vita e ridurre il carico di impegno di cura o assistenza.

I trattamenti psicologici sono particolarmente importanti per gestire comportamenti anormali, mentre i trattamenti logopedici possono aiutare la persona con deficit linguistici a sviluppare strategie di comunicazione compensative o alternative. La terapia occupazionale può invece servire a mantenere il più a lungo possibile le proprie funzionalità quotidiane e a mantenere uno stile di vita attivo e soddisfacente.

Per saperne di più

Fonti da cui sono state tratte le informazioni fornite in questo articolo:

 

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