Le forme più comuni di demenza

Agnes Houson, Vice-Presidente del European Person With Dementia Working Group di Alzheimer Europe
Agnes Houson, Vice-Presidente del European Person With Dementia Working Group di Alzheimer Europe. Agnes si è ammalata di demenza nel 2006 all’età di 57 anni

LA MALATTIA DI ALZHEIMER

La malattia di Alzheimer è la causa di demenza più diffusa nel mondo e rappresenta circa il 60% dei casi. E’ una malattia degenerativa progressiva  del cervello caratterizzata dall’atrofia e morte delle cellule cerebrali. Si ipotizza che l’Alzheimer sia provocato dalle proteine beta-amiloide e tau derivanti da processi metabolici difettosi.

La malattia si manifesta in maniera differente da persona a persona. I sintomi iniziali possono includere difficoltà nell’apprendere, pensare, identificare oggetti, comunicare, nel ricordare parole o concetti, nel ritrovare oggetti di uso quotidiano, o nel portare a termine compiti consueti.

La persona affetta anche da una forma lieve di Alzheimer può apparire confusa, avere comportamenti strani o inconsueti, sbalzi di umore (dall’apatia all’aggressività), presentare difficoltà di valutazione delle situazioni, trascurare l’igiene e il proprio aspetto, isolarsi da amici e familiari.

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LE DEMENZE VASCOLARI O MULTI-INFARTUALI

Le demenze di origine vascolare sono la seconda causa della demenza e sono associate a scompensi nell’irrorazione di sangue nel cervello che provocano lesioni cerebrali multiple (lesioni ischemiche). Si manifestano prevalentemente nelle persone a rischio vascolare (ad esempio con diagnosi di ipertensione, diabete mellito, iperlipidemia o hanno una dipendenza da fumo) e in chi ha avuto o è a rischio di ictus. Chi ha una demenza vascolare spesso presenta anche i sintomi della malattia di Alzheimer.

L’insorgenza di disturbi neurocognitivi può essere relativamente improvvisa e preceduta da piccoli infarti ischemici cerebrali (oppure da emorragie) a carico di aree cerebrali responsabili di una funzione specifica. Per tale motivo, i sintomi di una demenza vascolare possono essere molto diversi a seconda dell’area del cervello colpita. Ad esempio possono insorgere difficoltà nell’equilibrio e di spostamento o movimento (deambulazione), difficoltà nella comunicazione, attenzione e ragionamento, sbalzi d’umore e depressione, debolezza, crisi epilettiche. A differenza della malattia di Alzheimer, i disturbi della memoria possono NON essere il sintomo principale.

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LA DEMENZa FRONTOTEMPORALe

La demenza o malattia frontotemporale (DFT) è una forma rara di demenza che colpisce prevalentemente le persone tra i 50 e i 60+ anni. La DFT provoca una degenerazione progressiva dei lobi cerebrali frontali e temporali. A seconda delle aree colpite dalla degenerazione cerebrale, la malattia può riguardare i lobi frontali, causando  cambiamenti nel comportamento oppure alterazioni dell’emotività e della personalità, oppure può riguardare i lobi temporali associati alle nostre capacità di comprendere ciò che vediamo e ascoltiamo o sentiamo. In particolare, danni ai lobi temporali possono provocare difficoltà a riconoscere oggetti, a esprimersi, o a comprendere il linguaggio. Talvolta le persone colpite da demenza frontotemporale possono anche sviluppare problemi motori simili a quelli che emergono nelle persone che soffrono di malattia di Parkinson o di sclerosi amiotrofica laterale (SLA).

Questo tipo di demenze possono compromettere anche le funzioni esecutive, ovvero quelle capacità cognitive che permettono di pianificare, organizzare, ragionare, apprendere, ecc. Tali sintomi possono includere: scarsa concentrazione, distrazione, mancanza di uno scopo, apatia, tendenza a compiere azioni rischiose e a prendere decisioni avventate, compulsione all’acquisto, avarizia, ecc.

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LA DEMENZA A CORPI DI LEWY

E’ una demenza che ha delle analogie con la malattia di Alzheimer e il morbo di Parkinson ed è  caratterizzata dalla progressiva difficoltà di attenzione e problemi all’apparato motorio, oltre che dall’insorgere di allucinazioni ed episodi confusionali.

Durante lo stadio iniziale la memoria è ancora ben conservata. Tuttavia fin dall’inizio insorgono difficoltà nella programmazione, nell’organizzazione, nell’adattabilità e nella motivazione.

A differenza del morbo di Parkinson, il quale nelle fasi successive della malattia può anche portare alla demenza, nella demenza a Corpi di Lewy il decadimento cognitivo si manifesta fin dall’inizio, ossia ancora prima che dei disturbi di movimento.

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Atrofia corticale posteriore (PCA)

Conosciuta anche come Sindrome di Benson, l’Atrofia Corticale Posteriore o PCA è una rara malattia neurodegenerativa responsabile di un deterioramento progressivo nelle zone posteriori del cervello. Rispetto ad altre forme di demenza, spesso colpisce in età precoce (a partire da 40 anni) provocando un’atrofia della parte posteriore della corteccia cerebrale, con conseguente progressiva interruzione dell’elaborazione visiva complessa. In alcuni casi, la PCA può manifestarsi insieme ad altre forme di demenza, come la demenza a Corpi di Lewy e la malattia di Creutzfeldt-Jakob.
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CADASIL

La CADASIL è una malattia con un elevato fattore di ereditarietà associata alla mutazione genetica che colpisce il gene NOTCH3 di cui sono state finora individuate circa 150 mutazioni. È caratterizzata da una progressiva occlusione delle arteriole cerebrali che causano ictus ischemici e che possono a loro volta provocare piccole lesioni cerebrali. Tali lesioni possono compromettere varie funzioni cerebrali e, più in generale, del sistema nervoso.
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Demenza post-traumatica o encefalopatia traumatica cronica (CTE)

E’ una causa di demenza dovuta a uno o più da traumi cranici. Il deterioramento neurocognitivo che ne consegue può manifestarsi con vari sintomi: perdita di memoria, confusione, perdità di capacità di giudizio, disturbo del controllo degli impulsi, aggressività, depressione, tendenze suicidarie, disturbi d’ansia, parkinsonismo e, eventualmente, un quadro di demenza.
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FORME PIU’ RARE DI DEMENZA

Demenza mista: caratterizzata dalla presenza di alterazioni cerebrali provocate sia dalla malattia di Alzheimer che da lesioni ischemiche. Per saperne di più leggi questo approfondimento pubblicato sul sito dell’Associazione Riese Pio X.

Demenza da degenerazione cortico-basale: caratterizzata dalla perdita delle cellule nervose e dalla riduzione di più aree del cervello tra cui la corteccia cerebrale e i gangli della base.

Paralisi sopranucleare progressiva: detta anche Sindrome di Steele-Richardson-Olszewski, caratterizzata da una perdita progressiva e selettiva di neuroni responsabili del controllo dei movimenti oculari, dell’equilibrio, della parola e della deglutizione.

Malattia di Hungtinton: caratterizzata da declino intellettivo e movimenti irregolari ed involontari degli arti e dei muscoli facciali.

Sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker: di natura ereditaria, è una malattia neurodegenerativa i cui sintomi includono perdita dell’equilibrio e scarsa coordinazione muscolare. I sintomi della demenza si presentano negli ultimi stadi della malattia.

Malattia di Parkinson: dovuta a una mancanza di dopamina, responsabile per il controllo dell’attività muscolare. E’ spesso caratterizzata da tremori, rigidità agli arti ed alle articolazioni, difficoltà di parola e nei movimenti fisici. Nel corso della malattia, alcune persone sviluppano demenza e talvolta malattia di Alzheimer. Viceversa, alcune persone affette da Alzheimer sviluppano sintomi della malattia di Parkinson.

Per altri approfondimenti consulta la nostra sezione “Demenze e risorse”.

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